РЕЗЮМЕ
Введение: У пациентов с цистиновым фиброзом (CF) имеется фактор риска развития недостаточности витамина К. Однако клинические показатели, определённо отражающие статус витамина К в младшей возрастной группе, отсутствуют. Вследствие этого в данной работе мы попытались оценить ресурсы витамина К в организме детей до 3-х лет и корреляцию его статуса с некоторыми клиническими факторами.
Материалиметоды:
Исследование выполнено на 52-х больных цистиновым фиброзом, получавших или не получавших витамин К. У всех пациентов определяли концентрацию недостаточно карбоксилированного протромбина (PIVKA-II), как маркера дефицита витамина К.
Результаты: Концентрация(PIVKA-II) была патологической у 24 (46,2%) детей, больных цистиновым фиброзом; у оставшихся 28 (53,8%) пациентов статус витамина К оказался нормальным. Статистических различий не было отмечено ни в клинических параметрах (Z-скор для роста и веса тела, число госпитализаций и концентрации хлоридов в поте), ни в распределении обсеменения Pseudomonasaeruginosa, ни в состоянии поджелудочной железы между отдельными подгруппами с нормальными и ненормальными концентрациями PIVKA-II. Нормальный статус витамина К был более частым у пациентов, получавших соответствующую добавку витамина К (p<0.0078). Однако дефицит витамина К выявлен у 5 из 21 пациентов, получавших по крайней мере 2,5 мг витамина К в неделю. В логистической регрессионной модели не был установлен клинический параметр – фактор риска витамина К.
Заключение: При цистиновом фиброзе дефицит витамина К часто встречается у детей, в том числе до 3-х лет, и может наблюдаться также у тех, кто получает рекомендуемую добавку. Строгая взаимосвязь между клиническим проявлением болезни и статусом витамина К отсутствует.